先天性眼球震颤的确切病因不详，有多种因素。

先天性运动缺陷型眼球震颤，一般眼部无异常病变，主要由于眼球运动传出机制出现异常所致。具有遗传性因素，其遗传方式有常染色体显性遗传和隐性遗传，最多见的是性连锁遗传；先天性知觉缺陷型眼球震颤的病变位于传入性视觉通路，由于眼球本身的病变，比如先天性白内障、角膜白斑、先天性视神经发育不良，视网膜营养不良等前视路疾患导致视网膜上不能形成清晰的物像，正常的注视反射不能得到发育所致。

如果出生的时候就存在前视路的病变，则患儿在3个月之内就会出现眼球震颤。其严重程度与视力丧失的程度有关;隐性眼球震颤确切病因不详，可能与前庭性眼震的发病机制相关联。